Spørsmål: Min far har fått diagnosen Lewylegeme demens. Kan du skrive om denne sykdommen? Hvordan er leveutsiktene, og er den arvelig?

Svar: Demens er en fellesbetegnelse for en gruppe hjernesykdommer som først og fremst rammer eldre mennesker. Et fellestrekk ved disse sykdommene er at de ødelegger forbindelsen mellom hjerneceller, og at hjerneceller går til grunne. Tidlig i forløpet er sykdomstegnene lette og vanskelige å skjelne fra normal aldring. Etter hvert blir den mentale svikten mer åpenbar, og vedkommende får økende vanskeligheter med å delta i vanlig samvær, kle på seg, lage mat og ivareta personlig hygiene. Språket svekkes og blir ofte usammenhengende og repeterende. Rastløshet, mistenksomhet, følelsesmessig ustabilitet, vrangforestillinger og sviktende dømmekraft kan tilkomme og er som regel det vanskeligste å forholde seg til for omgivelsene. Hos noen skjer forverringen i løpet av få år. Hos andre utvikler sykdommen seg langsommere.

Det er ulike grunner til at nervecellene blir skadet. En hyppig årsak er gjentatte blodpropper i hjernen, såkalt multiinfarkt demens. Den vanligste grunnen til demens er imidlertid Alzheimers sykdom. Ved denne sykdommen skades blant annet celler som er viktige for normal funksjon av signalstoffet acetylkolin, og det er en opphopning av proteinet betaamyloid. Lewylegemer er den tredje vanligste årsaken til demens. Ved denne varianten avlreires et stoff med betegnelsen alfa-synuclein. Hvorfor dette skjer, vet man ikke. Lewylegeme demens ble første gang beskrevet i 1984, og er således en ganske ”ny” sykdom. Foreløpig ser det ut til at arvelige faktorer sjelden spiller en viktig rolle.

Typisk for Lewylegeme demens er at symptomene varierer mye over tid, og at de er ledsaget av symptomer på parkinsonisme (stivhet, skjelving, dårlig balanse og problemer med å starte bevegelser). Synshallusinasjoner og vrangforestillinger (for eksempel at andre er tilstede i rommet) er også karakteristisk for sykdommen. Et annet viktig kjennetegn er at medisiner (nevroleptika) som normalt er til hjelp for mennesker som er forvirret, hallusinert eller har vrangforestillinger har motsatt effekt hvis vedkommende har Lewylegeme demens. Det gjør det vanskelig å behandle disse symptomene.

Årsaken til at Parkinsons sykdom og ved Lewylegeme demens er så nært beslektet er at ved begge sykdommen forekommer en opphopning av alfa-synuclein. Forskjellen mellom de to lidelsene er hvor i hjernen dette skjer. Ved Parkinsonssykdom rammes først og fremst deler av hjernen som igangsetter og kontrollerer bevegelser, mens ved Lewylegeme demens svekkes strukturer som er nødvendige for mentale ferdigheter.

En demenssykdom utvikler seg som regel gradvis over tid med tilkomst av stadig nye symptomer. Etter hvert blir de fleste totalt pleietrengende. Hvor raskt dette skjer, varierer mye fra person til person. Demenssykdommer er blant de viktigste dødsårsakene etter hjerte-karsykdommer og kreft. Reduksjonen av forventet levetid er omtrent likt ved Lewylegeme demens som ved Alzheimers sykdom, men det er enkelte holdepunkter for at Lewylegeme demens utvikler seg noe raskere. Den hyppigste dødsårsaken er lungebetennelse.