Forfatter: Rikshospitalet

Pseudoporfyri - vanligere enn du tror !

Arr i ansiktet hos barn med leddsykdom- tenk pseudoporphyri !

På Hudavdelingens poliklinikk har vi fra tid til annen unge pasienter med leddsykdom som utvikler arr i ansiktet. De forteller at huden lett får sår, det kan oppstå blemmer og forandringene etterlater arr i huden.

Pseudoporphyri er en hudlidelse karakterisert ved hudskjørhet, blemmedannelse og atrofisk arrdannelse. Tilstanden ble første gang beskrevet i Norge i 1991 av hudlege Lützow- Holm, som observerte disse forandringene i huden hos en pasient som brukte naproxen (Naprosyn).

Senere er det rapportert en prospektiv undersøkelse med 6 måneders oppfølgingstid hos barn med juvenil reumatoid artritt (leddsykdom) behandlet med naproxen. Hele 12% utviklet pseudoporphyri etter 6 måneders behandling.

Tilstanden forårsakes av lys, likner hudsykdommen porfyria cutanea tarda, men porfyrinnivåene i urin er normale. De fleste non- steroidale anti- inflammatoriske medikamenter (NSAID´s) kan gi pseudoporphyri, men den risikoen er vist å være størst for naproxen. Tilstanden er absolutt vanligst hos barn, men vi har sett voksne pasienter med samme plager. En av disse fikk blemmer kun i områder han hadde vitiligo (depigmenteringsforstyrrelse). Skjørheten går over etter avsluttet behandling.

Pseudoporfyri er dessverre fortsatt en lite kjent bivirkning av NSAID´s. Økt kunnskap om denne bivirkningen er viktig, da den er reversibel. Arrene består og er som regel lokalisert i ansiktet.

Gjengitt med tilattelse av Rikshospitalet